NVvH

Inleiding

Retroperitoneale liposarcomen zijn zeldzame tumoren met een incidentie van minder dan 100 patiënten per jaar in Nederland. De behandeling bestaat uit een in opzet radicale resectie van de tumor, evt. met omliggende organen. De effectiviteit van additionele (preoperatieve) radiotherapie is controversieel. Wij onderzochten de lange termijn uitkomsten van deze behandeling in een groep patiënten, behandeld in het NKI-AvL.

Methoden

Patiënten die in de afgelopen 30 jaar in het Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis werden behandeld in verband met een primair retroperitoneaal liposarcoom werden geincludeerd.

Het primaire eindpunt van deze analyse was overleving. Daarnaast werd de ziektevrije overleving en de effectiviteit van radiotherapie geanalyseerd.

Resultaten

Het studie cohort bestond uit 94 patiënten (53 mannen, 41 vrouwen). Vijf patiënten waren primair inoperabel en werden niet geincludeerd in deze analyse.

De resterende patiënten ondergingen een primaire resectie. 30 patiënten ondergingen (neo-) adjuvant radiotherapie. De gemiddelde diameter van de tumor bedroeg 22 cm. 35% van de patiënten had een scleroserend liposarcoom, 29% een goed gedifferentieerd liposarcoom, en 27% een liposarcoom met gededifferentieerde componenten. Pleiomorfe en ongedifferentieerde liposarcomen werden bij 4% van de patiënten gevonden. Bij 5% van de patiënten was er uiteindelijk sprake van een retroperitoneaal lipoom.

De 10-jaars overleving voor de hele populatie exclusief de patiënten met een retroperitoneaal lipoom bedroeg 50%. Patiënten met een goed gedifferentieerd liposarcoom hadden een 10-jaars overleving van meer dan 80% terwijl patiënten met een pleiomorf of gededifferentieerd sarcoom een 10-jaarsoverleving hadden van minder dan 40% (Figuur 1).

Voornamelijk patiënten met een scleroserend liposarcoom hadden baat bij radiotherapie, zowel qua ziektevrije-overleving als totale overleving (Figuur 2 en 3).

Conclusies

De overleving van patiënten met een retroperitoneaal liposarcoom is sterk geassocieerd met de differentiatiegraad. Patiënten met een goed gedifferentieerd liposarcoom hebben een uitstekende prognose. Adjuvant radiotherapie lijkt voornamelijk effectief bij liposarcomen met een intermediaire of hoge maligniteitsgraad. De toegevoegde waarde van preoperatieve radiotherapie wordt op dit moment onderzocht in de EORTC STRASS studie.